特発性間質性肺炎（指定難病８５）

最終更新日： 2025-12-21 社会保険労務士　遠藤隆

1.特発性間質性肺炎とは

とは、肺の奥にある肺胞の壁（間質）に炎症や損傷が生じ、線維化によって厚く硬くなることで、酸素と二酸化炭素のガス交換が障害される病気です。線維化が進行すると肺は縮み、気道が拡張して蜂巣肺と呼ばれる状態になることもあります。主な症状は痰を伴わない咳や労作時の息切れで、進行すると安静時にも呼吸困難を感じます。経過中に急激な悪化を起こす「急性増悪」を生じることもあります。

間質性肺炎には膠原病、粉塵や抗原の吸入、薬剤、感染症など原因が明らかなものもありますが、詳しく調べても原因が特定できないものを特発性間質性肺炎と呼びます。特発性間質性肺炎には9つの病型が含まれ、主要なものとして特発性肺線維症（IPF）、特発性非特異性間質性肺炎（NSIP）、特発性器質化肺炎（COP）があり、特にIPFが最も多くを占めます。診断は問診、肺機能検査、血液検査、高分解能CT、必要に応じて肺生検を組み合わせて総合的に行われます。

2.どのくらいの患者さんがいるのですか

患者数は増加傾向にあり、特発性間質性肺炎全体では人口10万人あたり約100人とされています。IPFは50歳以上の男性、特に喫煙者に多く、加齢や逆流性食道炎なども危険因子と考えられています。

3.病気の原因はなんですか

原因は明確ではありませんが、複数の遺伝的要因と環境因子が関与し、IPFでは肺胞上皮細胞の繰り返す損傷と修復異常が病態の中心とされています。家族内発症も知られていますが、必ず遺伝するわけではありません。

4.どのような症状ですか

初期は無症状のことも多く、検診でのレントゲン検査が早期発見に有用です。息切れを自覚する場合は病気が進行している可能性があるため、早期に専門医を受診することが重要です。

5.どのような治療法がありますか

治療は病型によって異なり、IPFでは抗線維化薬を用いて進行を抑制します。NSIPやCOPではステロイド薬など抗炎症治療が中心となり、必要に応じて抗線維化薬が検討されます。進行例では在宅酸素療法、呼吸リハビリテーション、条件を満たせば肺移植も考慮されます。経過は個人差が大きく、IPFでは慢性的に進行することが多い一方、NSIPやCOPでは治療に良好に反応する場合もあります。喫煙歴のある患者では肺がんの合併にも注意が必要です。日常生活では禁煙、過労を避けた生活、適度な運動、体重管理、感染予防が重要で、ワクチン接種や手洗い・うがいの励行が勧められます。

6.注意点はありますか

　日常生活では禁煙を徹底し、過労や睡眠不足を避けることが重要です。呼吸リハビリとして適度な運動を継続し、過食を控えて適正体重を保ちます。感染予防のため、マスク着用や手洗い、各種予防接種を心がけてください。

7.障害年金申請のポイント

　特発性間質性肺炎での申請は呼吸器の障害で申請いたします。こちらも検査数値と一般状態区分で決まってきますので医師への確認が必要になります。

投稿者プロフィール

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