最終更新日： 2026-1-15 社会保険労務士 遠藤 隆
1.進行性核上性麻痺とは
進行性核上性麻痺は、大脳基底核、脳幹、小脳などにある神経細胞が徐々に減少する神経変性疾患です。主な症状として、転びやすさ、歩行障害、眼の動かしにくさ、しゃべりにくさ、飲み込みにくさなどがみられます。発症初期には動作緩慢や歩行障害などがパーキンソン病と似ており、区別が難しいこともありますが、パーキンソン病治療薬の効果は乏しいか一時的で、より早く進行する点が特徴です。
2.どのくらいの患者さんがいるのですか
国内の有病率は人口10万人あたり10～20人程度と推定され、1999年の調査より増加しています。これは高齢者人口の増加や診断技術の進歩、指定難病に認定されたことによる受診機会の増加などが要因と考えられています。40歳以降に発症し、特に50～70歳代に多くみられますが、発症に関係する生活習慣や環境要因は明らかになっていません。
3.病気の原因はなんですか
原因としては、黒質や中脳、淡蒼球などで神経細胞が減少し、神経原線維変化が出現することが知られています。神経細胞やグリア細胞内に過剰にリン酸化されたタウ蛋白が蓄積しますが、なぜこのような変化が起こるのかは不明です。遺伝による発症は稀とされています。
4.どのような症状ですか
症状の中でも特徴的なのが、発症早期からみられる転びやすさです。多くの患者では1年以内に転倒を繰り返し、姿勢の不安定さや危険察知能力の低下により、注意していても転倒してしまいます。転倒時に防御反応が乏しく、顔面や頭部を負傷しやすい点も問題です。歩行では、すくみ足や加速歩行がみられ、次第に動作が緩慢になり、関節のこわばりが進行します。
また、上下方向、とくに下方を見るための眼球運動が障害されることが特徴で、進行すると左右方向も動かしにくくなり、最終的には眼球がほとんど動かなくなります。さらに、構音障害や嚥下障害が進行し、中期以降には誤嚥性肺炎を合併しやすくなります。認知症を伴うこともありますが、物忘れや見当識障害は比較的軽く、判断力低下や反応の遅さが目立つ傾向があります。
5.どのような治療法がありますか
根本的な治療法は確立しておらず、薬物療法やリハビリテーションが中心です。筋力やバランス維持、関節拘縮予防、嚥下・発声訓練などを行い、生活機能の維持を目指します。経過は徐々に進行し、平均で発症から4～5年で寝たきりになるとされますが、症状や進行速度には個人差があり、いくつかの亜型も知られています。
6.注意点はありますか
日常生活では転倒防止と誤嚥予防が特に重要で、環境整備や食事形態の工夫、介護上の配慮が欠かせません。
7.障害年金申請のポイント
病気の進行により歩行困難等になっている場合は肢体障害で、高次脳機能障害が顕著な場合は精神の障害で申請いたします。いずれかまたは両方で申請可能です。
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