筋萎縮性側索硬化症(ALS)(指定難病2)

最終更新日: 2026-1-15 社会保険労務士 遠藤 隆

1.萎縮性側索硬化症(ALS)とは

萎縮性側索硬化症(ALS)は、手足やのど、舌、呼吸に必要な筋肉が徐々にやせ、力を失っていく進行性の神経難病です。筋肉そのものではなく、筋肉を動かす役割を担う運動ニューロンが障害されることで、脳からの命令が筋肉に伝わらなくなり、筋力低下や筋萎縮が起こります。一方で、視力・聴力・感覚・内臓機能は比較的保たれることが多いのが特徴です。

 

2.どのくらいの患者さんがいるのですか

発症頻度は年間で人口10万人あたり約2.2人とされ、国内の患者数は1万人を超え、増加傾向にあります。性別では男性にやや多く、発症年齢は60~70代が中心ですが、若年発症例もみられます。特定の職業や生活習慣との明確な関連はありません。

 

3.病気の原因はなんですか

原因は完全には解明されていませんが、神経の老化、酸化ストレス、タンパク質分解異常、ミトコンドリア機能障害などが関与すると考えられています。約90%は遺伝しない孤発性ですが、約10%は家族性ALSで、SOD1をはじめ複数の原因遺伝子が知られています。

 

4.どのような症状ですか

症状は多くの場合、片側の手指の使いにくさや筋力低下から始まりますが、話しにくさや飲み込みにくさ、足の筋力低下から始まることもあります。進行すると全身の筋力が低下し、構音障害や嚥下障害、呼吸困難が現れます。唾液や痰が増えることもあり、呼吸筋が弱まると人工呼吸の補助が必要になります。認知機能は比較的保たれますが、一部では言語や行動面の変化がみられることもあります。

 

5.どのような治療法がありますか

治療は、進行を遅らせる薬剤(リルゾール、エダラボン)と、症状を和らげる対症療法が中心です。体重維持のための栄養管理、早期からのリハビリ、呼吸補助、嚥下障害への対応、意思伝達手段の確保など、多職種による包括的な支援が重要です。

 

6.注意点はありますか

 ALSは常に進行性で、人工呼吸器を使用しない場合の生存期間は2~5年が一般的ですが、進行速度には大きな個人差があります。そのため、患者一人ひとりの状況に応じた柔軟で継続的な医療・介護支援が不可欠です。

 

7.障害年金申請のポイント

 病気の進行により日常生活動作に影響が出てきますので肢体障害で申請可能です。

 

 

 

 

投稿者プロフィール

社会保険労務士 遠藤 隆
社会保険労務士 遠藤 隆
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