最終更新日： 2026-1-15 社会保険労務士 遠藤 隆
1.顕微鏡的多発血管炎とは
顕微鏡的多発血管炎は、腎臓・肺・皮膚・神経などに分布する小型血管に炎症が起こり、出血や血栓形成を通じて血流障害や組織壊死を生じ、臓器機能が損なわれる全身性血管炎です。特に腎糸球体や肺胞周囲の毛細血管に壊死性炎症を起こすことが特徴で、免疫異常が病態の中心と考えられています。
2.どのくらいの患者さんがいるのですか
年間発症率は人口100万人あたり約18人で、日本では欧米より多くみられます。患者は高齢者に多く、発症時の平均年齢は約70歳で、男女差はほとんどありません。
3.病気の原因はなんですか
原因は明確ではありませんが、好中球内の酵素であるミエロペルオキダーゼ（MPO）に対する自己抗体（MPO-ANCA）が高率に検出され、これが好中球を活性化し血管炎を引き起こすと考えられています。また、好中球細胞外トラップ（NETs）の関与も示唆されています。遺伝性疾患ではありませんが、発症に関係する遺伝子多型が知られています。
4.どのような症状ですか
症状は発熱、食欲不振、全身倦怠感、体重減少などの全身症状に加え、腎障害による血尿や腎機能低下、肺胞出血や間質性肺炎による咳・血痰・息切れが代表的です。さらに関節痛、筋痛、皮疹、末梢神経障害など多彩な症状が現れます。急速に進行することが多い一方、慢性に経過する例もあります。
5.どのような治療法がありますか
治療はステロイドと免疫抑制薬を用いて寛解導入を行い、その後寛解維持治療を続けます。シクロホスファミドやリツキシマブ、補体阻害薬アバコパンなどが用いられ、重症例では血漿交換を行います。早期治療により多くが寛解に至りますが、感染症などの合併症に注意が必要です。
6.どのような経過をたどりますか
未治療では生命に関わりますが、近年は早期診断・治療により予後は改善しています。再燃の可能性があるため、定期的な専門医受診と感染予防、生活習慣管理が重要です。
7.障害年金申請のポイント
腎臓や肺に影響が出ることもありますのでそれぞれの傷病にあった的確な診断書の選択が必要です。
「顕微鏡的多発血管炎で人工透析導入となり障害厚生年金2級を取得、年額133万円を受給できたケース」
https://shinyokohama-shogai.com/case/case-7981
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