コラム

クローン病（指定難病９６）

1.クローン病とはクローン病は、原因不明の慢性炎症性腸疾患（IBD）の一つで、主に若年者に発症し、口腔から肛門まで消化管のあらゆる部位に炎症や潰瘍を生じる病気です。消化管は食物の消化・吸収と不要物の排泄を担う器官で、口腔から大腸・肛門まで全長約6mに及びます。クローン病では特に小腸末端部と大腸に病変が起こりやすく、正常部位を挟んで非連続性に炎症が生じることが特徴です。 2.ど続きを読む

1.シェーグレン症候群とはシェーグレン症候群は、涙腺や唾液腺を主な標的とする自己免疫疾患で、1933年に報告され、日本では1970年代以降に広く認識されるようになりました。中年女性に多く、目や口の乾燥を主症状としますが、全身の臓器に病変を起こすこともある全身性疾患です。膠原病に合併する二次性と、単独で発症する一次性に分けられます。一次性シェーグレン症候群は、①乾燥症状のみの群、②臓器病変や続きを読む

リンパ管腫症／ゴーハム病（指定難病２７７）

1.リンパ管腫症／ゴーハム病とはリンパ管腫症は、リンパ管の組織が全身のさまざまな臓器に浸潤する非常に稀な疾患です。リンパ管は本来、中枢神経系を除く全身に分布し、体液バランスの調整や栄養輸送を担う重要な役割を果たしていますが、本疾患では先天的な構造異常により、骨や肺、縦隔などへ異常に増殖・浸潤します。重症例では生命に関わることもあります。一方、ゴーハム病は骨が進行性に溶解し、その部位がリンパ続きを読む

遠位型ミオパチー（指定難病３０）

1. 遠位型ミオパチーとは遠位型ミオパチーとは、遺伝的要因によって生じる筋疾患の一群で、一般的な筋疾患とは異なり、体幹に近い筋肉ではなく、足首や指先など体幹から遠い「遠位筋」から障害されることを特徴とします。 2. どのくらいの患者さんがいるのですか筋疾患自体が希少である中、遠位型ミオパチーはさらに稀な病気で、日本では10種類以上が知られています。その中でも比較的患者数が多いのが「縁取り続きを読む

後縦靱帯骨化症(OPLL)（指定難病６９）

1.後縦靱帯骨化症（OPLL）とは後縦靱帯骨化症（OPLL）とは、背骨の後方で椎骨を上下につないでいる後縦靱帯が骨のように硬くなることで、脊髄が通る脊柱管が狭くなり、脊髄やそこから分かれる神経根が圧迫される病気です。その結果、しびれや痛み、運動障害などの神経症状が生じます。骨化が起こる部位により、頚椎、胸椎、腰椎の後縦靱帯骨化症に分けられます。 2.どのくらいの患者さんがいるのですか続きを読む

全身性アミロイドーシス（指定難病２８）

1.アミロイドーシスとはアミロイドーシスとは、アミロイドと呼ばれる線維状の異常蛋白質が体内のさまざまな臓器に沈着し、臓器の機能障害を引き起こす疾患の総称です。沈着の範囲により、全身の複数臓器に及ぶ全身性アミロイドーシスと、特定の臓器に限局する限局性アミロイドーシスに分けられます。全身性の代表的なものには、免疫グロブリン性アミロイドーシス（AL／AH）、野生型および遺伝性トランスサイレチンアミロ続きを読む

全身性エリテマトーデス（SLE）（指定難病４９）

1.全身性エリテマトーデス（SLE）とは全身性エリテマトーデス（SLE）は、免疫の異常により自分自身の体を攻撃してしまう自己免疫疾患で、全身のさまざまな臓器に炎症や障害を引き起こす病気です。名称の「systemic」は全身性を、「lupus erythematosus」は狼に噛まれたように見える皮疹に由来しています。発熱や全身倦怠感といった全身症状に加え、関節、皮膚、腎臓、肺、中枢神経などに多続きを読む

全身性強皮症（指定難病５１）

1.全身性強皮症とは全身性強皮症は、皮膚や内臓が硬くなる「硬化」や「線維化」を特徴とする自己免疫疾患です。強皮症には皮膚のみを侵す限局性強皮症と、皮膚と内臓の両方に病変が及ぶ全身性強皮症があり、両者は全く異なる病気であるため、まずこの区別が重要です。全身性強皮症の中でも、病気の進行や内臓障害の程度には大きな個人差があり、必ずしも進行性とは限りません。現在、全身性強皮症は主に二つの病型に分類続きを読む

特発性間質性肺炎（指定難病８５）

1.特発性間質性肺炎とはとは、肺の奥にある肺胞の壁（間質）に炎症や損傷が生じ、線維化によって厚く硬くなることで、酸素と二酸化炭素のガス交換が障害される病気です。線維化が進行すると肺は縮み、気道が拡張して蜂巣肺と呼ばれる状態になることもあります。主な症状は痰を伴わない咳や労作時の息切れで、進行すると安静時にも呼吸困難を感じます。経過中に急激な悪化を起こす「急性増悪」を生じることもあります。間続きを読む

「植物状態」になった方への障害年金

植物状態とは植物状態とは、大脳が機能しなくなったものの、視床下部と脳幹（睡眠サイクル、体温、呼吸、血圧、心拍、意識などの生命維持に必要な機能を制御している脳の部位）はまだ機能し続けている状態のことをいいます。 1カ月以上続く植物状態は、医学的には遷延性植物状態とみなされます。遷延性植物状態の人のほとんどは、精神機能を回復したり、周囲の環境と意味のあるやりとりをできるようになったりすることはあ続きを読む